文／萬芳醫院心臟血管外科主任 李紹榕
依據統計數據顯示，在發生「急性主動脈剝離」的患者中，至少50％的病人在發生後48小時內會死亡；也就是說，死亡率每拖一小時便增加1％，因此診斷及治療真的猶如與時間賽跑一般。
若是不開刀治療的患者，約71％的人會在兩個月內死亡、89％的人在三個月內死亡，而91％會在六個月內死亡。尤其以單純主動脈剝離手術而言，超過五成以上的患者，恐怕會有10％～30％的死亡率是合併有中風、血管自行破裂、休克等症狀而猝死的情況。
無病史的21歲衛姓男學生，某日傍晚與同學要打籃球時，明明有熱身但卻突發左側胸骨下疼痛，被送到醫院急診室；當時測量血壓、呼吸及心跳皆屬正常，亦無明顯的輻射性疼痛。
理學檢查說明左邊呼吸聲有下降，胸部X光僅顯示輕微增加的肺紋，沒有心臟增大或其他異常；而心電圖則有些異常，但心肌酵素並沒有明顯的增加。基於衛姓同學是又高又瘦的身材，醫師不排除是自發性氣胸的可能性。於是安排做肺部電腦斷層檢查，而當時檢查並無發現氣胸、無肺氣腫，但可見到主動脈根部擴張。
衛姓男同學離開急診之後，心臟血管外科與放射科進行案例討論和報告判讀時，認為主動脈夾層動脈瘤的可能性無法完全排除，因此以高風險值電腦通報系統（High Risk Result Reminder, HRRR），於第二天上午緊急召回病人做進一步顯影劑造影的評判。
衛姓男同學的造影經電腦斷層對比後，顯示有升主動脈夾層動脈瘤及擴大約6公分的主動脈根部等狀況，證明就是「馬凡氏症候群」合併急性主動脈剝離，於是連夜進行緊急手術！
手術包括了主動脈弓置換、主動脈瓣膜置換以及新式的降主動脈行「固定式支架象鼻手術」；術後病患因出血，再次進行開胸探查手術。手術後的病情趨穩定，而且因能及時發現並及時處置，衛姓男同學逐漸恢復健康；術後第3天即轉入普通病房，第16天正常出院。
輕忽不得的「急性主動脈剝離」
急性主動脈剝離雖不是一個常見疾病且發生率低，不過一旦患有急性主動脈剝離就會對生命造成不小威脅；這是一種複雜而致死率很高的心血管疾病，有些人在疾病才開始就發生猝死狀況。
主動脈剝離手術通常需要藉助體外循環系統在低溫循環中止的情況下進行，是屬於困難度高、複雜的心臟外科手術；除了須有豐富經驗外，相關醫療團隊的投入更為重要。
急性主動脈剝離的三個狀況
當主動脈血管壁的中層因高血壓或結締組織缺陷等受損狀況後，又遇到上血管壁內膜破裂時，血液會經由該內膜的裂孔，進入血管壁中；此時的血管內膜和中層撕開，形成所謂的「假腔」，且血流可以在此撕裂開的空間中流動。
此症會造成更嚴重的三種情況：
1‧肢體&腦部缺血
由於「假腔」的形成，主動脈的管腔一分為二，可能會造成身體各處的血液供應不足，形成肢體或腦部的缺血現像。
2‧造成大出血
因為假腔的外圍不是完整的血管壁結構，因此較為脆弱，容易破裂造成大出血。
3‧心臟無法舒張
可能併發心包填塞，將使心臟無法正常舒張，以致死亡。通常發生急性主動脈剝離的時間多在晚上，經轉送到醫院急診到確定診斷可進開刀房時，往往已是午夜時刻；因為時效的爭取，很可能就已經決定病人的生與死！
主要徵狀為「胸痛」
當急性主動脈剝離發生時，幾乎90％的病人都會有典型及重要的症狀－「劇烈胸痛」。那種撕裂的疼痛來自於隨著血管內膜和中層順著血流剝離，所以疼痛也會由前胸移到背部上方然後移到背部下方；從X光片中可看出，患者的胸部呈現是縱膈腔變寬。
其他的典型症狀還包括：血壓升高、休克、腹痛等，而少數患者可能伴隨四肢脈搏消失、半身癱瘓及中風的情況。
「患有高血壓」是高危險群
此病症主要是因血管壁中層受損及內膜破裂引起，因此造成此情況的各類疾病都會有機會發生。依據發生的機率高低，可以排序如下：高血壓（佔80％）→先天結締組織疾病（如馬凡氏症狀群）→懷孕→先天主動脈瓣異常→各種外傷。
急性主動脈剝離的病患在出院後，長期追蹤極為重要！因為病患的降主動脈仍處於一個基本結構已改變之病態，所以最大的隱憂在於直徑變大而導致另一次破裂的可能性，故藉由電腦斷層或核磁共振的追蹤有絕對必要性。
視狀況有不同治療法
急性主動脈剝離的治療有分內科藥物及外科手術治療；病患必須選擇何種方式，醫師會依據其「主動脈剝離的區域」而決定。
內科治療
若以內科方式治療，症狀較無法立即見效，而療程過長也會阻礙完全治癒的機會。但若剝離區域僅為降主動脈並且沒有其他併發症時，的確可採用內科方式治療，其效果良好；不過內科多以藥物持續治療，故不需以急性手術處理。
但仍需密切觀察追蹤患者的病情，一旦剝離的區域逐漸變成血管瘤時，可能就必須轉以外科手術來進行。
外科手術
一般而言，若剝離的區域有包含升主動脈及主動脈弓時均要以手術治療。往往在2～5年後的下一個療程中，若降主動脈變大到超過5公分，就需要重新開刀動手術：不管是傳統開胸手術進行人工血管置換，或單純以導管由鼠蹊部置入血管支架，主動脈弓附近的血管往往也需要同時進行一些挪移手術，這樣的挪移手術造成病患承受許多痛苦。
目前萬芳醫院心臟外科有引進「主動脈弓置換合併『固定式支架象鼻手術』」，可讓患者在下一階段手術時免去這些血管挪移手術，同時也減少降主動脈逐漸變大的機率哦！
預防工作不可少
此種疾病的死亡率會隨時間遞增，因此愈早診斷發現、愈早治療就可以降低死亡的威脅。在目前電腦斷層攝影檢查相當方便的情況下，可以透過檢查確定是否為主動脈剝離並由專業醫師診斷，提高了預防的方便性。
提醒大家「預防勝於治療」，每個人都應該定期作健康檢查，遵照醫師指示來控制血壓（尤其是已有高血壓的患者），飲食上避免高鹽、高膽固醇食物，不暴飲暴食，生活作息正常，才是避免主動脈剝離的上上之策。
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醫學小常識 馬凡氏症——少見的遺傳性疾病 萬芳醫院心臟血管外科主任李紹榕醫師解釋，馬凡氏症 (Marfan syndrome)又稱為「蜘蛛人症」或「麻煩症」。1896年首先由法國小兒科醫師Marfan提出臨床報告，臨床上與許多系統疾病有關聯，主要包括骨骼系統、眼睛系統與心血管系統。 此症患者往往給人的第一印象是又高又瘦，舉凡古時的劉備（傳言其雙手過膝），及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。此症患者因在體型上屬高大型，因此常被挑選出來做籃球或排球校隊，但在嚴格的訓練下會更加重並提早心臟併發症的產生，而在不知情的情況下容易因激烈運動而發生猝死悲劇。除了身材的特徵外，這類患者常見的症狀還包括：深度近視、眼內水晶體脫垂、甚至造成視網膜剝離而雙眼失明。其中，馬凡氏症患者最嚴重之併發症為心臟的「升主動脈剝離破裂」，嚴重也會致死。 由於該疾病在國內尚未被完全重視，提醒民眾需多留意自身症狀。而若是已知此症的患者，李紹榕醫師建議要及早期接受治療、避免劇烈運動以大大減緩併發症的提早產生。 |
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